Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune rare et douloureuse qui provoque des cloques sur les muqueuses. Le trouble auto-immun signifie que le système immunitaire d’un patient attaque son corps par erreur. Le pemphigus vulgaire appartient à une classe de maladies auto-immunes appelées pemphigus. Le type de pemphigus dépend de l’emplacement des cloques. Le pemphigus vulgaire est caractérisé par des cloques sur les muqueuses de la cavité buccale, du nez, de la gorge, des yeux, des poumons et des parties génitales. Le pemphigus vulgaire est une maladie grave qui doit être traitée rapidement. Le traitement comprend des corticostéroïdes pour la suppression du système immunitaire. Si cette condition n’est pas traitée, elle peut entraîner des complications fatales.
Les causes de Pemphigus Vulgaris
Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune où le propre système immunitaire du corps commence à attaquer le corps en le pensant à tort comme une substance étrangère. Le corps commence à produire des anticorps qui, au lieu d’attaquer les corps étrangers comme les bactéries et les virus, attaquent la peau saine et les muqueuses. La cause exacte de pourquoi cela arrive n’est pas connue. Certains médicaments qui causent rarement le pemphigus vulgaire sont la pénicillamine et les inhibiteurs de l’ECA.
Facteurs de risque du pemphigus vulgaire
Le pemphigus vulgaire n’est pas une maladie contagieuse. Cependant, certains facteurs augmentent le risque, tels que les facteurs génétiques et les antécédents familiaux. Le pemphigus vulgaire tend à affecter les individus qui sont:
- Descente méditerranéenne
- Les personnes vivant dans les forêts tropicales du Brésil.
- Juifs d’Europe de l’Est.
- Les personnes d’âge moyen et plus âgées sont plus à risque d’avoir cette maladie.
Types de pemphigus
Selon l’emplacement des cloques, les différents types de pemphigus comprennent:
- Pemphigus vulgaire : C’est le type le plus commun caractérisé par l’apparition initiale des cloques douloureuses et non-démangeantes dans la bouche. Les ampoules sont ensuite visibles sur la peau et sur les parties génitales.
- Pemphigus foliacé : Dans ce type de pemphigus, les ampoules apparaissent initialement sur le visage et le cuir chevelu. Ensuite, ils se développent sur la poitrine et le dos. Les ampoules sont souvent démangeaisons, mais pas douloureuses.
- Pemphigus Vegetans : Dans ce type, les cloques se développent sur l’aine, les aisselles et les pieds.
- Pemphigus paranéoplasique : C’est un type très rare, qui est vu chez les personnes atteintes de certains cancers. Les plaies et les cloques se développent sur la bouche, les lèvres et la peau. Le patient peut également avoir des problèmes de cicatrisation des yeux, des paupières et des problèmes pulmonaires.
Signes et symptômes du pemphigus vulgaire
- Apparition de cloques douloureuses dans la cavité buccale.
- Les cloques viennent et se résolvent d’elles-mêmes et ont tendance à se produire sur la surface de la peau.
- Il y a suintement, croûte et pelage à la région des cloques.
Enquêtes sur le pemphigus vulgaire
- Un examen physique est effectué.
- Il y a un indicateur pour cette condition connu sous le nom de signe de Nikolsky, qui si positif indique le pemphigus vulgaire.
- Une biopsie peut également être prélevée sur le blister et l’échantillon est envoyé au laboratoire pour analyse et confirmation du diagnostic
Traitement pour le pemphigus vulgaire
Le but du traitement est de soulager et de gérer les symptômes en soulageant la douleur et en prévenant les complications, telles que l’infection. Le traitement comprend les médicaments suivants:
- Corticostéroïdes et immunosuppresseurs: Les corticostéroïdes administrés à forte dose constituent la principale ligne de traitement. Ces corticostéroïdes comprennent de la prednisolone ou de la prednisone.
- Initialement, une dose élevée de corticostéroïdes est nécessaire afin de contrôler les symptômes et de gérer cette condition en premier. Cependant, ils doivent être utilisés avec prudence, car ces médicaments ont des effets secondaires néfastes, tels que: ostéoporose, risque accru d’infection, problèmes oculaires (cataractes, glaucome, etc.), hyperglycémie, diabète, diminution de la masse musculaire, rétention d’eau et estomac ulcères.
- Le patient doit également prendre des suppléments comme le calcium et la vitamine D et suivre un régime faible en sucre.
- La dose de corticostéroïdes est réduite après le contrôle des cloques. Le patient est maintenu à faible dose pour éviter la formation de nouvelles cloques et maintenir les effets secondaires des médicaments aussi faibles que possible.
- Un onguent ou une crème corticostéroïde topique peut également être appliqué sur les ampoules.
- Les immunosuppresseurs, tels que le mycophénolate mofétil, l’azathioprine, le méthotrexate, le rituximab et le cyclophosphamide sont prescrits avec des corticostéroïdes à faible dose pour contrôler les symptômes.
- Outre ces médicaments, des antibiotiques, des antifongiques et des antiviraux sont également prescrits pour prévenir les infections.
- IV L’alimentation est nécessaire pour les patients qui ont des ulcères de la bouche sévères et ne sont pas capables de manger de la nourriture normale sans ressentir de la douleur.
- La plasmaphérèse est une procédure qui élimine les anticorps du sang qui attaquent par erreur la peau. Cette procédure peut être effectuée chez certains patients.
- En cas de plaies sévères, la gestion des plaies est très importante. Le traitement donné est similaire à ce qui est fait pour les brûlures graves.
- Les électrolytes intraveineux et les liquides sont administrés s’il y a une perte de liquide excessive par le suintement des cloques.
Outre les traitements ci-dessus, le traitement sous blister comprend également:
- Lotions apaisantes à appliquer sur la peau.
- Pastilles qui ont une action engourdissante pour les ampoules buccales.
- Les pansements humides aident également à la douleur et à l’inconfort.
- Des analgésiques peuvent également être administrés.
- Il est important de suivre un régime alimentaire doux, en particulier pour les ampoules dans la cavité buccale.
- En outre, il est important d’éviter les aliments huileux, acides ou épicés, car ils peuvent provoquer une irritation des ampoules.