Le syndrome de Sneddon est une affection pathologique extrêmement rare qui affecte les vaisseaux sanguins et les artères de petite et moyenne taille. Le syndrome de Sneddon se caractérise par une affection cutanée distincte appelée livedo reticularis, caractérisée par une décoloration bleuâtre de la peau entourant la peau normale.
Le syndrome de Sneddon est également caractérisé par diverses anomalies neurologiques incluant des mini-AVC, des maux de tête et des vertiges. La cause exacte du syndrome de Sneddon n’est pas connue, mais les symptômes sont causés essentiellement par le rétrécissement des artères entraînant une diminution du flux sanguin vers le cerveau causant des conditions telles que l’ischémie cérébrale entraînant des accidents vasculaires cérébraux.
Les personnes atteintes du syndrome de Sneddon ont également tendance à avoir une tension artérielle anormalement élevée et des malformations cardiaques. La déficience intellectuelle et la perte de mémoire sont également quelques-unes des caractéristiques du syndrome de Sneddon. Les anomalies neurologiques ainsi que l’état de la peau distinctes différencient les autres conditions médicales du syndrome de Sneddon.
Quelles sont les causes du syndrome de Sneddon?
Comme indiqué, la cause exacte du syndrome de Sneddon est encore une question d’enquêtes et de recherche à ce sujet est toujours en cours. Les chercheurs croient que la majorité des cas de syndrome de Sneddon se produisent au hasard sans aucune raison, mais il existe des facteurs environnementaux, génétiques et immunologiques possibles impliqués dans le développement du syndrome de Sneddon.
Dans certains cas, plus d’un membre de la famille a été diagnostiqué avec le syndrome de Sneddon, soutenant la possibilité qu’il s’agisse d’une maladie familiale ou héréditaire.
Les symptômes du syndrome de Sneddon sont causés en raison de l’augmentation du nombre de cellules dans les parois des artères touchées. Cela entraîne le rétrécissement des artères en raison de l’accumulation de cellules. Pour cette raison, il y a une diminution significative du flux sanguin.
Les artères peuvent également être obstruées et empêcher le sang de circuler facilement, ce qui fait que certaines régions ou certains tissus ne reçoivent pas suffisamment de sang, ce qui les rend thrombosés.
Dans certains cas, des touffes de cellules peuvent se détacher de l’artère principale et commencer à couler dans le sang, puis se loger dans une artère bloquant le flux sanguin vers cette artère entraînant une nécrose tissulaire résultant d’une diminution de l’apport sanguin due au syndrome de Sneddon .
Quels sont les symptômes du syndrome de Sneddon?
La caractéristique de présentation classique du syndrome de Sneddon est ce qui est connu comme livedo reticularis qui est un anneau de décoloration bleutée de la peau entourant la peau normale. Il affecte principalement les bras et les jambes, mais peut également affecter le tronc et la région de la hanche. Cette condition a tendance à s’aggraver pendant les mois d’hiver et pendant la grossesse.
Un autre symptôme du syndrome de Sneddon est l’apparition de mini-AVC et accidents vasculaires cérébraux dus à l’ischémie cérébrale résultant de caillots sanguins qui réduisent le flux sanguin vers le cerveau provoquant des accidents vasculaires cérébraux. Les symptômes peuvent être variables et varier d’un individu à l’autre en fonction des artères qui sont bloquées.
Ces épisodes de mini-AVC ou AVC peuvent être récurrents dans le syndrome de Sneddon. De plus, il peut y avoir certains symptômes neurologiques incluant la difficulté à se concentrer, la perte de mémoire, la confusion, la perturbation de la vision et l’hémiparésie. L’incapacité cognitive est également l’un des symptômes du syndrome de Sneddon.
Une personne atteinte du syndrome de Sneddon aura des problèmes d’élocution, des problèmes de communication, des crises dans certains cas. Les symptômes rares de la douleur et de la raideur musculaires, et les mouvements involontaires anormaux sont également une partie du syndrome de Sneddon.
Un individu atteint du syndrome de Sneddon souffrira également de certaines malformations cardiaques, notamment d’une cardiopathie ischémique due à une diminution du flux sanguin vers le cœur, d’une sténose valvulaire et d’une cardiopathie rhumatismale à la suite du syndrome de Sneddon. Dans certains cas, un dysfonctionnement rénal est également observé avec le syndrome de Sneddon.
Comment le syndrome de Sneddon est-il diagnostiqué?
Le schéma classique de livedo reticularis et les symptômes d’accidents vasculaires récurrents est un signe virtuel pour un diagnostic de syndrome de Sneddon. Des études radiologiques avancées sous la forme d’une tomodensitométrie et d’une IRM du cerveau permettront d’identifier clairement les lésions ou le blocage de l’artère indiquant un diagnostic de syndrome de Sneddon. Une biopsie cutanée de la zone affectée de livedo reticularis définira clairement les zones d’artériopathie qui confirmeront le diagnostic du syndrome de Sneddon.
Comment le syndrome de Sneddon est-il traité?
Le traitement pour le syndrome de Sneddon est purement symptomatique et favorable. Comme la maladie est assez rare, il y a eu très peu d’essais cliniques pour le traitement du syndrome de Sneddon. Les médicaments anti-coagulation sont très utiles pour prévenir les caillots sanguins. En dehors de cela, il n’y a pas de traitements spécifiques à la maladie pour le syndrome de Sneddon.