L’entérocolite neutropénique ou typhlite est une entérocolite nécrosante fatale et aiguë qui survient principalement chez les patients neutropéniques. Entérocolite neutropénique est également connu comme « syndrome Bauhin, » « entérocolite nécrosante », « typhlenteritis » et moins communément « caecitis orcecitis ». Entérocolite neutropénique ou typhlite est souvent observée chez les patients qui souffrent de hémopathies malignes, qui myélosuppression et sont neutropénique. Être neutropénique signifie que le patient a diminué les niveaux de granulocytes neutrophiles. De tels patients auront une dégradation de l’intégrité de la muqueuse intestinale due à une chimiothérapie cytotoxique, c’est-à-dire un traitement pris pour le cancer. “Typhlitis” est dérivé du mot grec “typhlon”, qui signifie cecum, où il y a une entérocolite neutropénique dans la région iléo-colique.
L’entérocolite neutropénique ou la typhlite a une inflammation du caecum, et il peut également y avoir une inflammation de l’iléon ou de l’appendice. L’inflammation du caecum entraîne habituellement une nécrose des structures affectées.
La cause exacte de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite n’est pas clairement comprise. Il existe de multiples facteurs de risque et certaines des causes potentielles comprennent des dommages à la muqueuse de l’estomac d’une blessure, d’une infection ou de médicaments cytotoxiques. L’inflammation du caecum est une condition extrêmement grave, car elle peut conduire à une infection généralisée. La mort de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite se produit généralement en raison de la nécrose de l’intestin, qui est suivie par une septicémie où il y a une inflammation systémique dans le corps.
Au départ, une entérocolite ou une typhlite neutropénique a été décrite chez des enfants traités pour une leucémie (chimiothérapie). Cependant, au cours des trois dernières décennies, cette affection a été de plus en plus retrouvée chez les adultes souffrant de différents types de tumeurs malignes solides, de troubles myéloprolifératifs et de transplantation de moelle osseuse et d’organe solide due à l’immunosuppression. Chez certains adultes, l’entérocolite neutropénique se produit en raison de l’utilisation accrue de schémas chimiothérapeutiques myélotoxiques.
Il peut y avoir des changements dramatiques chez le patient de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite et le résultat de la maladie peut être très dévastateur. Le pronostic de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite est très mauvais, les taux de mortalité étant élevés, atteignant jusqu’à 50% en moyenne. Le traitement de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite est très controversé et comprend différentes options allant des mesures de traitement conservateur à la chirurgie. Il est très important que l’entérocolite neutropénique ou la typhlite soit diagnostiquée tôt et que le traitement soit débuté immédiatement pour un pronostic potentiellement meilleur.
Physiopathologie de l’entérocolite ou de la typhlite neutropénique
La cause exacte et la méthodologie de la progression de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite ne sont pas claires, cependant, la neutropénie aiguë semble être la caractéristique constante. La physiopathologie de l’entérocolite neutropénique ne peut concerner que le caecum, ou s’étendre au côlon ascendant, à l’iléon ou aux deux. La distension du caecum entraîne une restriction de l’apport sanguin, ce qui peut prédisposer davantage le cæcum à des dommages ou à des blessures que d’autres structures.
Il existe différents facteurs susceptibles de jouer un rôle dans la pathogenèse de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite, et ils comprennent:
Médicaments cytotoxiques: Utilisation de médicaments cytotoxiques causant des lésions de la muqueuse; cependant, une lésion de la muqueuse peut également survenir en l’absence de traitement médicamenteux cytotoxique. La neutropénie seule peut également provoquer des ulcérations de la muqueuse.
Approvisionnement en sang restreint: La distension de Cecal entrave la circulation sanguine, ce qui augmente les dommages aux muqueuses.
Invasion bactérienne: Bactérien et dans certains cas, l’invasion fongique de la paroi de l’intestin altérée, ce qui peut entraîner une inflammation transmurale, entraînant une péritonite et une perforation. Les patients souffrent fréquemment de complications, telles qu’une bactériémie qui est une complication fréquente et moins fréquemment une fongémie.
Médicaments: Utilisation de certains médicaments, tels que les antibiotiques et les stéroïdes, car ils sont censés contribuer à des changements dans la flore bactérienne entérique et provoquer une prolifération de champignons.
Causes et facteurs de risque d’entérocolite ou de typhlite neutropénique
Cette affection a été initialement décrite en 1960 chez des patients traités pour leucémie. Après cette période, une entérocolite neutropénique ou une typhlite a été découverte chez des patients souffrant d’anémie aplasique, de lymphome, de SIDA et également chez des patients traités pour d’autres types de cancer. Les enfants qui subissent une chimiothérapie pour une leucémie et ceux qui suivent un traitement immunosuppresseur après une greffe d’organe présentent un risque accru d’entérocolite neutropénique ou de typhlite.
L’entérocolite neutropénique ou la typhlite est le plus souvent observée chez les patients immunocompromis, par exemple les patients qui subissent une chimiothérapie, qui souffrent du SIDA, une greffe d’organe et des personnes âgées. On pense que les agents chimiothérapeutiques cytotoxiques sont responsables de la majorité des cas d’entérocolite neutropénique; Cependant, il existe d’autres conditions qui prédisposent certaines personnes à développer cette condition. Certains des agents chimiothérapeutiques cytotoxiques sont constitués de vinca-alcaloïdes, de cytosine-arabinoside et de doxorubicine. Il existe d’autres médicaments qui sont également considérés comme responsables de causer entérocolite neutropénique et ceux-ci comprennent le docétaxel, le paclitaxel, procaïnamide, 5-fluorouracile, la sulfasalazine, la vinorelbine, le cisplatine, le carboplatine, la leucovorine et de la gemcitabine.
En dehors de cela, de nouveaux cas d’entérocolite neutropénique sont apparus, associés à l’alemtuzumab qui est l’anticorps monoclonal associé à l’interféron pégylé (PEG-INF) et à la ribavirine.
Les autres facteurs prédisposant à l’entérocolite neutropénique ou à la typhlite sont:
- Greffe de moelle osseuse et d’organes solides.
- Les syndromes myélodysplasiques, l’anémie aplasique et le myélome multiple.
- Neutropénie cyclique.
- Syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA).
- Les lymphomes.
- Tumeurs malignes solides.
Signes et symptômes de l’entérocolite ou de la typhlite neutropénique
Les symptômes de l’entérocolite neutropénique ou Typhlite ressemblent aux symptômes de l’appendicite aiguë, et présentent un modèle commun qui comprend la douleur et la tendresse dans le quadrant inférieur droit de l’abdomen, abdomen distendu, la diarrhée, des frissons, de la fièvre, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales ou douleur. L’entérocolite neutropénique ou la typhlite a presque toujours une neutropénie, où le taux de neutrophiles est réduit.
Diagnostic de l’entérocolite ou de la typhlite neutropénique
Le diagnostic de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite est fait avec un tomodensitogramme à la radiographie où l’on voit l’épaississement du caecum avec «échouage de la graisse».
Traitement de l’entérocolite ou de la typhlite neutropénique
L’entérocolite ou la typhlite neutropénique est une urgence médicale et a un très mauvais pronostic. Cette condition est la vie en danger et le résultat est un peu mieux seulement si elle est immédiatement diagnostiquée et traitée agressivement. Le succès du traitement de l’entérocolite ou de la typhlite neutropénique dépend d’un diagnostic précoce, qui peut être fait en reconnaissant les symptômes et les tomodensitogrammes, un traitement conservateur ou non-opératoire si le cas est simple et une hémicétectomie droite élective recommandée pour prévenir la récurrence de l’entérocolite neutropénique. Il n’y a pas de traitement spécifique pour l’entérocolite ou la typhlite neutropénique. Certains praticiens croient en une prise en charge conservatrice, alors que d’autres recommandent une intervention chirurgicale pour offrir les meilleures chances d’obtenir de bons résultats. A part cela, l’issue du traitement dépend généralement plus de l’état du patient que de la méthode de traitement utilisée. Ainsi, le traitement et les résultats diffèrent d’un patient à l’autre.
La prise en charge conservatrice de l’entérocolite ou de la typhlite neutropénique consiste à surveiller et à traiter les symptômes du patient au lieu de prendre une approche agressive pour traiter la cause de cette maladie. La prise en charge conservatrice est considérée comme efficace chez les patients atteints d’entérocolite neutropénique ou de typhlite qui ne présentent pas de signes d’hémorragie gastro-intestinale, de perforation, de péritonite ou de détérioration clinique. Le traitement conservateur de l’entérocolite neutropénique consiste en une alimentation intraveineuse et une aspiration nasogastrique où le contenu de l’estomac est drainé à travers un tube au lieu de permettre à ceux-ci d’entrer dans l’intestin. En adoptant cette méthode de traitement, l’intestin est autorisé à se reposer et aide à la guérison. Le patient reçoit des antibiotiques à large spectre pour aider à contrôler l’infection. Autre que cela, les médicaments anti-fongiques peuvent également être utilisés. Cependant, une entérocolite neutropénique récidivante ou une typhlite étaient fréquemment observées après une prise en charge conservatrice.
Le traitement agressif ou chirurgical de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite est recommandé chez les patients qui ne répondent pas à la stratégie de traitement conservatrice. La chirurgie est généralement effectuée patient par patient, et le chirurgien décide souvent de la marche à suivre après avoir vu la région intra-abdominale du patient souffrant d’entérocolite neutropénique ou de typhlite. Certaines des options chirurgicales consistent à cathétériser le caecum pour aider au drainage et enlever un segment du côlon ou du côlon entier.