Ce syndrome est une dysfonction auto-immune rare. Un dysfonctionnement auto-immunitaire est une condition dans laquelle le système immunitaire du corps commence à attaquer et à détruire ses propres tissus sains. Les patients souffrant du syndrome de Goodpasture commencent habituellement à développer des substances qui commencent à attaquer une protéine connue sous le nom de collagène présent dans les glomérules, à savoir les unités filtrantes des reins et les petits sacs aériens présents dans les poumons. La réponse défectueuse du système immunitaire pourrait également entraîner une inflammation des unités de filtration du rein et des saignements dans les sacs aériens des poumons.
Le GBM ou Glomerular Basement Membrane des reins aide à filtrer le surplus et le liquide résiduel du sang. Les substances qui attaquent ce collagène sont appelées anticorps anti-membrane basale glomérulaire. Ces anticorps sont responsables d’endommager la membrane basale glomérulaire en l’obligeant à endommager les reins.
Dans certains cas, l’inspiration de solvants hydrocarbonés lors de la respiration et les infections virales du système respiratoire peuvent également entraîner le syndrome de Goodpasture. Cela se produit lorsque le système immunitaire du corps attaque par erreur des tissus ou des organes en supposant qu’ils sont des produits chimiques et des virus étrangers.
Épidémiologie du syndrome de Goodpasture ou maladie anti-GBM
Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare. Environ 1 à 2% de tous les cas de glomérulonéphrite à progression rapide représentent le syndrome de Goodpasture. L’incidence est d’environ 1 sur 2 millions. Les hommes sont environ sept fois plus enclins au syndrome de Goodpasture par rapport aux femmes. Cependant, le syndrome de Goodpasture affecte plus fréquemment à l’adolescence. Chez les enfants, les deux sexes sont également affectés par le syndrome de Goodpasture. Environ 60 à 80% des cas seraient des maladies à la fois rénales et pulmonaires. Environ 10% des cas seraient des problèmes pulmonaires. Environ 20 à 40% des cas seraient des problèmes rénaux.
Causes et facteurs de risque du syndrome de Goodpasture ou de la maladie d’Anti-GBM
Le syndrome de Goodpasture est généralement causé par l’accumulation d’une hémorragie alvéolaire pulmonaire et d’une glomérulonéphrite aiguë. Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune causée par des réactions antigène-anticorps de type 2 qui entraîne souvent une glomérulonéphrite et une hémorragie pulmonaire diffuse.
- L’insulte aux poumons peut entraîner à la fois une maladie rénale et pulmonaire.
- Prédisposition génétique avec présence de HLA-DRw2.
- HLA-B7 se rapporte à une néphrite anti-GBM plus sévère et est considéré comme plus fréquent.
- Exposition aux hydrocarbures et aux solvants organiques.
- Fumeur.
- L’exposition aux poussières métalliques.
- Transplantation rénale dans le syndrome d’Alport.
- Infection comme la grippe.
Signes et symptômes du syndrome de Goodpasture ou de la maladie d’Anti-GBM
Les symptômes se développent souvent trop rapidement sur quelques jours à quelques semaines, mais parfois peuvent se produire lentement sur une période de quelques mois à quelques années. Énumérés ci-dessous sont quelques-uns des symptômes.