Le syndrome de Moebius est une affection neurologique congénitale extrêmement rare caractérisée par une faiblesse ou une paralysie des nerfs crâniens, en particulier le 6ème et le 7ème nerf crânien. Dans certains cas, d’autres nerfs crâniens peuvent également être affectés, mais ceux-ci sont rares.
Un enfant atteint du syndrome de Moebius chez lequel le nerf crânien est affecté aura des problèmes de sourire, de froncer les sourcils, de hausser les sourcils et de fermer les paupières. Si le 6ème nerf est affecté chez l’enfant, il aura des problèmes à tourner l’œil au-delà de la ligne médiane.
Certains des autres défauts associés au syndrome de Moebius sont que les muscles pectoraux peuvent rester sous-développés et il peut y avoir aussi des déformations des membres. Le syndrome de Moebius peut être congénital, mais il ne progresse pas à mesure que l’enfant grandit et, par conséquent, les déformations et les anomalies que l’enfant peut avoir à la naissance ne s’aggravent pas avec le temps.
La cause exacte du syndrome de Moebius n’est pas encore connue, mais on pense qu’elle survient chez les enfants nés de mères qui peuvent avoir abusé de drogues récréatives pendant la grossesse. Dans certains cas, le syndrome de Moebius a tendance à se produire dans les familles suggérant un lien génétique avec le développement du syndrome de Moebius.
Quelles sont les causes du syndrome de Moebius?
Comme indiqué, la cause exacte du syndrome de Moebius n’est pas encore connue, mais les mères qui abusent des drogues récréatives pendant la grossesse peuvent avoir un enfant atteint du syndrome de Moebius. Dans certains cas, il est suggéré qu’une anomalie vasculaire temporaire chez le fœtus dans les premiers stades de la grossesse peut également entraîner le développement du syndrome de Moebius.
Certaines femmes qui utilisent des médicaments contre l’avortement comme le misoprostol peuvent également avoir un enfant atteint du syndrome de Moebius. Aucun défaut génétique confirmé n’a été associé au syndrome de Moebius, mais certains gènes qui pourraient être liés au développement du syndrome de Moebius ont été identifiés.
Quels sont les symptômes du syndrome de Moebius?
Les anomalies présentes chez un enfant atteint du syndrome de Moebius sont assez variables et la sévérité des déficits et des anomalies diffère également d’un cas à l’autre. La caractéristique de présentation classique qui a été largement acceptée comme symptômes du syndrome de Moebius sont
- Paralysie faciale affectant au moins un mais généralement les deux côtés du visage
- Paralysie du mouvement latéral des yeux
- Manque de mouvements verticaux des yeux
Certains des autres symptômes du syndrome de Moebius comprennent une bave excessive, un strabisme, l’incapacité de bouger l’œil de côté, un masque comme un faciès, des problèmes d’alimentation, de mauvaises capacités de succion et des problèmes de déglutition.
Les enfants atteints du syndrome de Moebius peuvent présenter certaines déformations: langue courte et malformée, petite mâchoire, fente palatine, infections fréquentes des oreilles, anomalies de l’oreille externe avec absence complète de la partie externe de l’oreille dans certains cas de syndrome de Moebius.
Traitement pour le syndrome de Moebius
Le traitement du syndrome de Moebius vise à traiter l’anomalie spécifique que l’enfant a. Cela implique une approche multidisciplinaire avec des médecins et des chirurgiens de presque toutes les spécialités impliquées. Pour traiter la paralysie faciale, une intervention chirurgicale sera nécessaire, pouvant inclure le transfert des muscles ou des nerfs d’autres parties du corps vers le visage.
Une procédure traditionnelle appelée transfert de tendon temporal peut être effectuée dans certains cas de syndrome de Moebius qui consiste à prendre le muscle temporal qui facilite la mastication et le transfert aux coins de la bouche pour faciliter le sourire. Le même type de procédure peut être fait pour améliorer la fermeture des paupières ainsi.
Si la paralysie est unilatérale, ce qui signifie qu’une seule partie du visage est impliquée, une intervention chirurgicale peut être effectuée en prenant un nerf sensitif sain de l’habitude du veau et en l’attachant à la branche du nerf facial opposé et sain. Ce nerf se régénère et lorsqu’il atteint la partie affectée ou paralysée du nerf facial, il est relié au nerf moteur.
Il y a encore une autre procédure chirurgicale pour le syndrome de Moebius qui est le plus préféré de nos jours dans lequel le muscle de la cuisse est transféré au visage et reliant les nerfs qui fournissent du sang et des nutriments aux muscles masséters à ce muscle transféré. Cette procédure s’est avérée très efficace pour améliorer la parole, les mouvements faciaux et améliorer l’apparence générale de l’enfant malgré le syndrome de Moebius.
La thérapie physique est extrêmement vitale pour les enfants atteints du syndrome de Moebius pour faire face aux différents types d’anomalies orthopédiques qu’ils doivent traiter.
L’ergothérapie a également été trouvée utile pour les enfants atteints du syndrome de Moebius pour améliorer la fonction des doigts, des mains et des pieds. L’orthophonie est nécessaire pour améliorer la parole de l’enfant.
Le strabisme est quelque chose qui, dans certains cas, disparaît d’elle-même avec l’âge, mais dans le cas contraire, cette condition peut également être corrigée chirurgicalement. Un enfant atteint de cette maladie peut également devoir subir diverses interventions chirurgicales pour corriger les déformations des membres et des mâchoires. Ces enfants peuvent recevoir des attelles et des attelles spécialisées et, dans certains cas, des prothèses pour leur permettre de mieux bouger malgré les anomalies des membres causées par le syndrome de Moebius.