Syrinx est le nom donné à un kyste rempli de liquide qui est présent soit dans le canal rachidien où il est appelé syringomyélie ou dans le tronc cérébral où il est appelé syringobulbia. Les principales raisons du développement de Syrinx ou le développement de ces kystes remplis de liquide sont des anomalies de la jonction craniocervicale comme la malformation d’Arnold Chiari, tout traumatisme de la moelle épinière, tumeur de la moelle épinière. Caractéristique de présentation de cette condition est la faiblesse des extrémités supérieures et la perte de sensation sur le cou et le dos à la température. Cette anomalie est normalement diagnostiquée par des études radiologiques sous la forme d’une IRM et normalement la voie de traitement préférée est la chirurgie pour rétablir le flux normal du LCR qui est affecté par Syrinx.
Quelles sont les causes Syrinx?
La cause première de la formation de Syrinx est toute obstruction qui entrave l’écoulement du liquide céphalo-rachidien. Cela peut être une lésion ou une tumeur ou toute malformation du cerveau ou de la moelle épinière. La majorité des cas de Syrinx est due à une malformation congénitale du cerveau dans laquelle le cerveau est extrêmement petit et déformé de telle sorte que le cervelet pénètre dans la moelle épinière appelée Arnold-Chiari. Certains cas peuvent également survenir en raison de déformations ou de traumatismes de la moelle épinière. La tumeur de la moelle épinière constitue environ 40% des cas de Syrinx.
Quels sont les symptômes associés à Syrinx?
Les symptômes de Syrinx commencent généralement lorsque l’individu atteint la quatrième décennie de sa vie.
Syrinx de la moelle épinière provoque une perte sensorielle pour la douleur et la température qui peut être légère au début, mais s’aggrave au fil du temps. L’exemple classique de ce qui est une ecchymose ou une coupure dans laquelle il n’y a pas de douleur ressentie. Le patient développe également une faiblesse des extrémités ainsi que l’atrophie et la réduction des réflexes dus à Syrinx. Les déficits mentionnés ci-dessus sont normalement asymétriques, ce qui signifie qu’il s’agira plus d’une partie du corps que de l’autre.
Syrinx du tronc cérébral provoque des symptômes tels que vertige, nystagmus, perte de sensation faciale, faiblesse linguale, difficulté à parler, difficulté à avaler, enrouement de la voix.
Comment Syrinx est-il diagnostiqué?
La meilleure façon de diagnostiquer Syrinx est à travers des études radiologiques sous la forme d’IRM et de tomodensitométrie. Les caractéristiques de présentation de la symptomatologie neurologique indiquent la présence d’un Syrinx qui peut inciter le médecin à opter pour une IRM du cerveau et de la moelle épinière pour confirmer le diagnostic.
Comment Syrinx est-il traité?
La manière la plus préférée de traiter Syrinx est de procéder à une intervention chirurgicale et de rétablir le flux normal du LCR. Cela est particulièrement vrai si le Syrinx est causé par des malformations comme les malformations d’Arnold-Chiari et autres. La chirurgie effectuée est appelée décompression de la fosse postérieure. L’intervention chirurgicale peut soulager les symptômes et prévenir la progression de la maladie, mais tout dommage déjà causé aux nerfs par le Syrinx ne peut être inversé.