La maladie de Degos n’est pas une maladie dont vous avez probablement entendu parler, sauf si vous l’avez étudiée ou si vous regardez souvent des drames médicaux. C’est une condition très rare qui ne se produit presque jamais – le monde a vu environ 200 cas dans leurs dossiers jusqu’à présent. La maladie de Degos est également connue sous le nom de papulose atrophique maligne. Il est nommé autrement après le médecin qui a donné à la maladie une reconnaissance clinique en 1942, le Dr Robert Degos. La maladie de Degos est une maladie génétique qui affecte le système de coagulation du sang dans le corps en ruinant les facteurs de la coagulation du sang. Les autres noms auxquels cette maladie a été rapportée sont: Degos Kohlmeier Disease, Papulosis Attophicans Malinga.
Que se passe-t-il dans la maladie de Degos?
La maladie de Degos provoque une endovasculite – ce qui signifie une inflammation des parois internes des vaisseaux sanguins. Ceci, à son tour, conduit à des occlusions dans le flux sanguin lisse. La maladie de Degos a été étudiée pour affecter principalement les artères qui sont généralement plus petites et pas de grande capacité. C’est une maladie très progressive qui conduit à des problèmes tels que la mort des cellules cutanées (infarctus) et d’autres tissus plus tard. Cela arrive parce que lorsque le flux sanguin est coupé dans une région, les tissus de la région meurent généralement en raison d’un manque de nutrition – un exemple typique de cet infarctus du myocarde – crise cardiaque.
L’occlusion se produit parce que les cellules qui tapissent l’intérieur des vaisseaux sanguins se multiplient et forment des barrières physiques dans cette condition qui rend les vaisseaux vraiment étroits. Selon l’occurrence, la maladie de Degos peut être limitée à la peau et rester une maladie bénigne (non mortelle) ou une maladie grave qui peut affecter la plupart des systèmes dans le corps et la plupart des organes, causant presque sûrement la mort du patient. . La plupart des patients atteints de la maladie de Degos ont une durée de vie considérablement réduite et ne survivent pas au-delà de deux à trois ans après l’apparition des symptômes dans le cas de la variante fatale.
Quelles sont les causes de la maladie de Degos?
Bien que nous puissions généralement souligner que la principale cause de la maladie de Degos comme une maladie génétique, des études ont montré qu’il existe d’autres causes de cette maladie, mais ce qu’ils sont tous, n’est pas encore bien connue. Cependant, quelques théories raisonnables qui font encore l’objet de recherches ont été avancées:
Infection virale:
Les infections virales agissent en prenant le contrôle des cellules hôtes et afin d’augmenter leur nombre, elles altèrent l’ADN et les font se multiplier en grand nombre et très rapidement.
Conditions auto-immunitaires:
Dans des conditions auto-immunes, le corps, pour une raison quelconque, suppose que ses propres tissus sont soit étrangers, soit malsains et donc attaquent ces tissus. Lorsque les anticorps attaquent un tissu, ils sont produits en nombre de plus en plus important car ils continuent à supposer que tous les tissus sont infectés.
Conditions génétiques
Les conditions génétiques causent généralement les problèmes de coagulation – affectent la capacité de coagulation du sang, ce qui signifie qu’il est difficile d’arrêter de saigner chez ces patients.
Des facteurs génétiques peuvent également indiquer que la maladie pourrait être héréditaire, mais il n’y a pas eu beaucoup de cas enregistrés. Le facteur hérité n’est pas connu. Cependant, on voit que seules les formes bénignes de la maladie de Degos sont transmises de cette façon.
Qui est à risque pour la maladie de Degos?
Certaines études ont montré que la maladie de Degos affecte davantage les hommes que les femmes, cependant, le problème avec l’identification de l’incidence exacte de la maladie de Degos est que cette maladie est fortement sous-diagnostiquée, ce qui pourrait être dû à plusieurs raisons. Moins de cas sont mortels que les cas bénins et puisque les éruptions sont confondues avec celle d’autres maladies et formes de vascularites, la maladie de Degos est rarement diagnostiquée.
A partir des données limitées disponibles, on observe que bien qu’il y ait des chances que des personnes de tout âge puissent être affectées, l’incidence est plus importante chez les jeunes adultes.
Signes et symptômes de la maladie de Degos
Les effets de la maladie de Degos dépendent des petites et moyennes artères particulières qui ont été touchées par la maladie.
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Les symptômes de l’apparition bénigne de la maladie de Degos
Sur la peau – des taches de grande taille appelées papules qui sont soit rouges ou différentes nuances de rose apparaissent sur la peau. Les papules sont vus pour avoir des types particuliers de jantes. Parfois, ces taches se cicatrisent et laissent derrière elles une cicatrice très caractéristique, avec une zone atrophique centrale et très blanche qui se distingue de la plupart des autres cicatrices. Ces lésions apparaissent sur tout le corps sauf le visage, les paumes de la main et la plante des pieds. Environ 40 spots peuvent être identifiés en moyenne mais certains cas peuvent en présenter plus d’une centaine. Ces papules peuvent ou peuvent ne pas démanger et elles ressemblent à de petites bosses.
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Les symptômes de l’apparition maligne de la maladie de Degos
Il est également connu sous le nom de Degos systémique. Les affections malignes affectent principalement l’intestin grêle et d’autres parties du système gastro-intestinal. Les effets sur le système gastro-intestinal peuvent survenir à tout moment après les manifestations cutanées, soit quelques semaines plus tard ou des années. Cependant, dans de très rares cas de maladie de Degos, les symptômes du système gastro-intestinal peuvent apparaître avant que les lésions ne se forment sur la peau.
Effets de la maladie de Degos sur le système gastro-intestinal:
Les personnes éprouvent et notent les symptômes suivants quand la lésion est dans l’intestin grêle …
- Douleur abdominale modérée à sévère pouvant être douloureuse.
- Crampes dans la région est commune
- Selles lâches et fréquentes – connues sous le nom de diarrhée
- Parfois, le contraire de la diarrhée se produit et les patients souffrent de constipation. On dit qu’une constipation survient lorsqu’une personne n’a pas de selles pendant environ 72 heures.
- Le sang dans les selles est un autre symptôme enregistré
- Nausée (sensation de vomissement) accompagnée de vomissements
- Les vomissements peuvent parfois contenir du sang.
La fonction principale de l’intestin grêle est d’absorber tous les nutriments essentiels pour le corps de la nourriture digérée. Les lésions de l’intestin grêle entraînent donc une malabsorption. La personne atteinte de la maladie de Degos présente des symptômes tels que la fatigue, la perte de poids et d’autres symptômes identifiables de malnutrition.
Maintenant, dans les cas graves ou avec la progression de la maladie de Degos, les lésions présentes peuvent commencer à se rompre ou à se déchirer. Ce faisant, les aliments digérés et les autres contenus présents dans l’intestin s’échappent et pénètrent dans la cavité abdominale en formant des trous dans l’intestin grêle (connus sous le nom de perforations). C’est une situation très fatale et potentiellement mortelle. Les doublures (membranes) de la cavité abdominale deviennent enflammées pendant le processus et ceci mène à une condition connue sous le nom de péritonite qui exige une intervention immédiate.
Effets de la maladie de Degos sur le système nerveux central
Ensuite, dans le système gastro-intestinal, la région la plus fréquemment touchée est le système nerveux central qui comprend le cerveau et la moelle épinière. Selon les localisations exactes de ces organes, les symptômes peuvent varier, mais les plus fréquents sont les suivants:
- Maux de tête
- Saisies
La paralysie des nerfs crâniens peut causer des problèmes de vision, d’odorat, d’ouïe, de goût et même de mouvements. La paralysie des cloches est un exemple de paralysie du nerf crânien. Il y a douze nerfs crâniens qui émergent directement du cerveau et fournissent les principaux organes sensoriels ainsi que les structures, y compris le diaphragme. Chacun a un composant sensoriel et moteur qui, lorsqu’il est affecté, provoque une variété de symptômes.
- La faiblesse unilatérale du corps qui comprend les deux membres de ce côté connu sous le nom d’hémiparésie.
- Sensorium altéré (conscience) où la personne peut aller dans une stupeur ou même un coma.
- Les AVC peuvent se produire si le flux sanguin vers le cerveau est temporairement coupé et cela peut entraîner une paralysie des membres comme effet secondaire.
- Les artères bloquées dans le cerveau peuvent conduire à de petites zones dans le cerveau subissant la mort cellulaire (infarctus)
- La perte de mémoire peut se produire.
Effets de la maladie de Degos sur le coeur:
Le cœur est un autre organe qui peut être affecté par la maladie systémique de Degos. La lésion peut se produire dans la couverture du cœur et provoquer une inflammation qui est connue comme la péricardite. Lorsque cela se produit, il peut être suivi par un épaississement du péricarde comme une réponse de guérison qui est généralement permanente et conduit à la formation de tissus cicatriciels. Les symptômes notés par le patient sont-
- Faiblesse et fatigue
- Essoufflement
- Douleur de poitrine
- Les deux symptômes ci-dessus se produisent plus souvent pendant l’effort physique.
Effets de la maladie de Degos sur les yeux:
Les yeux peuvent être affectés et les symptômes suivants peuvent être observés
- Double vision aka Diplopia dans lequel un patient voit deux objets à la place d’un.
- Cataracte – où une substance trouble blanche est formée sur la lentille des yeux.
- Les paupières commencent à tomber vers le bas – ptosis.
- Un papilledema qui est provoqué quand il y a l’inflammation du nerf optique.
- Perte de la vision dans certains domaines qui sont généralement classés sous les défauts du champ visuel.
Effets de la maladie de Degos sur les poumons
L’atteinte des tissus pulmonaires est caractérisée par une inflammation de la couverture du tissu pulmonaire-pleurite (les membranes sont appelées plèvre). Il pourrait également y avoir du liquide accumulé dans les poumons connu sous le nom d’épanchement pleural.
Diagnostic différentiel de la maladie de Degos
Un diagnostic différentiel donne un aperçu de ce qu’une autre maladie pourrait avoir un ou plusieurs des mêmes symptômes et ressembler à la maladie dans une certaine mesure. La différence, cependant, est que les lésions cutanées sont également présentes dans la région du visage.
- Lupus érythémateux systémique aka Lupus implique plusieurs systèmes et est une maladie auto-immune.
- La vascularite est une maladie auto-immune systémique où les parois des vaisseaux sanguins, grandes et petites, subissent une inflammation, ce qui réduit l’apport sanguin à de nombreux organes.
- La maladie de Buerger cause de nombreux blocages de vaisseaux et affecte les fumeurs.
Diagnostic de la maladie de Degos
Il n’y a pas de diagnostic de laboratoire de confirmation de la maladie de Degos. De ce fait, l’examen clinique ainsi que l’exclusion d’autres maladies similaires telles que celles mentionnées ci-dessus sont les seules méthodes disponibles permettant de poser un diagnostic de Degos.
Traitement de la maladie de Degos
- En raison des causes indéterminables de la maladie, seule une prise en charge symptomatique est effectuée pour les patients au fur et à mesure des besoins.
- Une intervention chirurgicale est nécessaire en cas de perforations présentes dans l’intestin grêle et cela peut même être une urgence.
- Puisque Degos provoque le blocage des vaisseaux, des anticoagulants qui empêchent la formation de caillots ont été utilisés pour traiter, comme l’aspirine.
- Plus de traitements doivent être disponibles seulement sur des recherches plus poussées et la détermination de la cause appropriée de la maladie.
Prévenir la maladie de Degos
Actuellement, compte tenu des causes inconnues de la maladie, les connaissances sur la prévention de la maladie ne sont pas encore atteints.