Le syndrome de Poland est un état de santé dans lequel les muscles présents d’un côté du corps sont manquants ou sous-développés depuis la naissance. Cela entraîne une formation anormale de l’épaule, de la poitrine, du bras et de la main. L’ampleur de la sévérité et des déformations varie selon les individus souffrant du syndrome de Poland.
Qu’est-ce que le syndrome de Poland?
La poitrine est composée de deux types de muscles appelés pectoralis minor et pectoralis major. Le petit pectoral est un muscle triangulaire qui recouvre la partie supérieure de la paroi thoracique, tandis que le grand pectoral est un gros muscle à structure en éventail qui recouvre la région antérieure de la poitrine et presque toute la partie supérieure de la poitrine.
En cas de syndrome de Pologne, l’individu atteint ne possède pas de petit pectoral, ni la partie du gros pectoral, dans une partie du corps. Cependant, cette affection est rare mais les complications associées peuvent être sévères en cas de certaines anomalies.
Caractéristiques du syndrome de la Pologne
Les caractéristiques du syndrome de Poland peuvent varier d’un individu à l’autre en fonction de la gravité de la maladie. Ainsi, les caractéristiques peuvent être classées en trois catégories: commune, modérée et rare. Les éléments suivants sont:
- Caractéristiques communes du syndrome de la Pologne: Ce sont des caractéristiques qui sont importantes pour le syndrome de la Pologne
- Les muscles de la paroi thoracique sont absents d’un côté du corps.
- Absence de poils de l’aisselle dans le côté affecté.
- Sous-développé ou absence de poitrine du côté atteint.
- La poitrine semble être concave sur le côté affecté.
- Côtes raccourcies ou sous-développées.
- Côtes manquantes
- Caractéristiques modérées du syndrome de la Pologne: Ce sont des anomalies légères qui ne sont pas facilement perceptibles.
- Etat brachydactylique qui marque la présence de doigts anormalement courts.
- La syndactylie est une autre condition dans laquelle certains doigts peuvent être fusionnés ensemble.
- Caractéristiques rares du syndrome de la Pologne: Ces caractéristiques sont des occurrences rares parmi les individus affectés ayant une localisation anormale des organes vitaux tels que les poumons, les reins ou le cœur.
- Dextrocardie: Le cœur est situé sur le côté droit du corps.
Dans de rares cas, les deux côtés du corps peuvent être affectés par le syndrome de la Pologne.
Épidémiologie du syndrome de la Pologne
Le syndrome de la Pologne est connu pour affecter un sur vingt mille à un sur un million de naissances vivantes. Les incidences des mâles touchés sont deux fois plus importantes que celles des femelles. Dans les cas où la gravité est légère, la maladie n’est pas diagnostiquée avant la puberté. Pour les mêmes raisons, la maladie est souvent sous-déclarée et mal diagnostiquée.
Pronostic du syndrome de la Pologne
Le syndrome de Poland est connu pour avoir une occurrence abrupte plutôt que l’héritage familial. Dans de rares cas, l’hérédité familiale a également été observée. Cette condition dans certains cas extrêmes, conduit à une déformation unilatérale sévère qui peut nécessiter une chirurgie de reconstruction. Dans les cas où la gravité est légère, la condition peut même passer inaperçue ou non identifiée jusqu’à ce que l’individu atteigne la puberté. La condition ne cause pas de problème majeur dans les cas bénins, et donc le traitement n’est pas nécessaire, sauf à des fins esthétiques.
Causes du syndrome de la Pologne
Les causes du syndrome de Poland sont inconnues. Il est spéculé qu’il y a certains changements qui ont lieu au cours de la sixième semaine de gestation, ce qui peut entraîner le développement de ces conditions. La spéculation commune est: –
- Les artères sous-clavières présentes sous la clavicule pourraient ne pas être en mesure de recevoir un apport sanguin complet dans l’embryon. Cela peut entraîner la croissance des côtes sous l’apport insuffisant de sang conduisant à leur sous-développement.
- L’autre spéculation est que les artères sous-clavières d’un côté du corps peuvent être malformées, ce qui entrave l’apport de sang à la cage thoracique, provoquant ainsi le syndrome de la Pologne.
Diagnostic du syndrome de la Pologne
Le diagnostic du syndrome de la Pologne dépend de la gravité de la maladie. Il peut être diagnostiqué dès la naissance et jusqu’à la puberté. Le diagnostic du syndrome de Poland est principalement basé sur l’évaluation clinique et les tests d’imagerie associés tels que CT Scan, IRM en utilisant les images en trois dimensions et en coupe transversale. D’autre part, la technique de diagnostic par rayons X peut être utilisée pour identifier l’anomalie dans la poitrine, les côtes, les épaules, les mains et les bras.
Traitement et gestion du syndrome de la Pologne
Le traitement pour le syndrome de la Pologne est principalement axé sur la reconstruction du côté anormal du corps. Le traitement implique principalement des interventions chirurgicales avec peu de physiothérapie.
- Implant de cartilage bioengineered pour le syndrome de la Pologne: Quand les côtes des parois thoraciques sont sous-développées ou manquantes alors un cartilage bioengineered est implanté dans la poitrine pour lui donner un aspect plein et normal.
- Chirurgie de reconstruction pour gérer le syndrome de la Pologne: C’est la procédure médicale la plus recherchée dans laquelle la chirurgie plastique est effectuée pour reconstruire la paroi thoracique et greffer correctement les côtes dans les endroits appropriés. Cette chirurgie peut être effectuée chez les hommes à l’âge de treize ans ou plus. Dans le cas des femmes, l’intervention chirurgicale est reportée jusqu’à ce que le développement du sein du côté sain soit terminé, afin de s’assurer qu’aucune différence physique n’apparaît après la chirurgie du côté affecté.
- Gestion du syndrome de la Pologne avec tatouage thérapeutique: Il est fait dans les cas où les régions du mamelon et de l’aréole sont manquantes ou sous-développées. Cette technique est donc utilisée pour créer l’apparence similaire à celle.
- Physiothérapie pour le syndrome de la Pologne: Il est fait pour améliorer la mobilité de l’avant-bras ou de la main dans certains cas où le mouvement est limité.
Conclusion
Le syndrome de Poland est un trouble génétique qui survient pour des raisons inconnues et se caractérise par l’absence ou le sous-développement des muscles de la poitrine et des doigts palmés d’un côté du corps. Le syndrome de la Pologne a une occurrence erratique et affecte habituellement le côté droit du corps. Le syndrome de Poland est prédominant chez les hommes par rapport aux femmes. Syndrome de Pologne conduit à des malformations de la poitrine, du bras, de la main et du sein, l’apparence qui peut être importante ainsi que légère. Dans les cas graves, les personnes touchées nécessitent une intervention chirurgicale pour la correction des déformations.