Le syndrome de Dejerine sottas est également appelé la maladie de dejerine sottas ou la neuropathie de bulbe d’oignon ou la neuropathie de Dejerine-Sottas ou la polyneuropathie interstitielle hypertrophique progressive de l’enfance. C’est un trouble neurologique. Le syndrome de Dejerine sottas frappe l’être humain à ses débuts. Les nerfs sont progressivement endommagés et deviennent paralysés à un niveau extrême. Les médecins n’ont pas été en mesure de s’assurer que cette maladie est curable.
Causes du syndrome de Dejerine Sottas
Le syndrome de Dejerine sottas est généralement héréditaire et malgré son caractère particulier, le syndrome de dejerine sottas devient progressivement dominant et mortel. La myéline est une couverture qui protège les nerfs. Le syndrome de Dejerine sottas est le résultat d’une perte continue de myéline. En regardant la profondeur des causes, on peut remarquer que les corps humains ont des fibres spéciales. Ils transmettent les signaux électriques du cerveau à la moelle épinière. Ces fibres diffusent également les mêmes signaux électriques dans tout le corps, déraille le rythme de ces fibres. Les lacunes sont les résultats de la maladie qui attaquent les gènes des protéines présentes dans les fibres axones. Il y a un revêtement sur les axones qui les nourrit est gravement affecté. Le syndrome de Dejerine sottas frappe généralement les êtres humains dans leur petite enfance. Même aujourd’hui, les scientifiques n’ont pas réussi à percer les raisons qui expliquent pourquoi cette myéline a disparu une seule fois après avoir été réduite graduellement. C’est pourquoi le syndrome de dejerine sottas est appelé maladie génétique classique car il résulte de l’interaction de deux gènes. L’un a reçu du père tandis que l’autre a reçu le germe de cette maladie mortelle de la mère. Dans les deux cas, le germe, accédant au corps humain, devient progressivement dominant.
Les symptômes du syndrome de Dejerine Sottas
Les symptômes du syndrome de dejerine sottas sont surveillés pendant la petite enfance. Généralement, il est observé lorsque l’enfant a moins de trois ans. L’un des principaux symptômes du syndrome de dejerine sottas est le développement lent au même moment où le même enfant devient adolescent, l’avancement peut être vu mais avec une carence sévère. Dans le syndrome de dejerine sottas les réflexions deviennent différentes aussi. Certains patients arrêtent de marcher. Ils essaient de marcher avec l’aide de fauteuils roulants. Cependant, certains patients n’ont besoin que d’un stick pour se déplacer.
Le syndrome de Dejerine sottas est caractérisé par le niveau extrême de faiblesse dans la partie inférieure et supérieure du corps. Cela force aussi l’être humain à perdre la sensation dans les jambes. Avec ces avant-bras, les pieds et les mains commencent également à être endommagés. Simultanément, le tonus musculaire devient réduit lorsque la maladie frappe de façon plus nette. Il y a aussi quelques autres symptômes du syndrome de dejerine sottas comme la douleur dans la haute intensité, la torsion de la colonne vertébrale. Les mains se grattent et le pied a l’air anormal, il devient progressivement défectionné. Les patients perdent également la capacité d’entendre correctement.
Tests pour diagnostiquer le syndrome de Dejerine Sottas
Les extrémités nerveuses et dans certains cas, même les nerfs crâniens émergent comme élargi sur l’IRM ou CT Scan lorsqu’il est vérifié pour le syndrome de dejerine sottas. C’est parce que l’hypertrophie du tissu interstitiel connectif humain présente les nerfs un aspect unique d’ampoule d’oignon.
L’imagerie médicale peut également détecter les nerfs qui s’agrandissent à un degré extrême.
Traitement pour le syndrome de Dejerine Sottas
Il est difficile de s’assurer qu’il existe un traitement spécifique du syndrome de la sieker de dejerine qui peut aider les patients à guérir complètement. Il existe encore quelques traitements suggestifs et encourageants pour le syndrome de la sieste dejerine. Les patients peuvent prendre l’aide de la chirurgie orthopédique. Les patients peuvent subir des attelles. Ceci est généralement fait pour la stabilisation des articulations qui sont utilisées pour la marche par les patients. En même temps, il y a un conseil génétique. Il peut tracer la maladie et devenir utile aux personnes en proie au syndrome de dejerine sottas.
Prévention du syndrome de Dejerine Sottas
Il n’y a aucun moyen d’empêcher le syndrome de dejerine sottas car la maladie est de nature génétique.
Complications du syndrome de Dejerine Sottas
Le premier et le principal danger du syndrome de dejerine sottas est qu’il commence progressivement à ruiner la mobilité des êtres humains. Les lésions nerveuses périphériques augmentent progressivement et le résultat est que les muscles s’affaiblissent en temps voulu. Mais comme le syndrome de dejerine sottas n’est pas constant, il devient difficile pour la personne affectée de comprendre le danger du syndrome de Sjérine sottas. Mais avec la maladie pénétrant dans les nerfs, le patient ressent une douleur et une faiblesse aiguës. Même les patients ressentent une sensation de brûlure dans leurs jambes. Les patients, en proie à la maladie, sont également gravement atteints dans leurs mains, ainsi que les jambes. En fin de compte, avec la moelle épinière se courbe progressivement, le corps du patient peut être paralysé aussi. Comme la maladie commence normalement à l’âge entre 10 et 30 ans, elle peut toucher à la fois le mâle et la femelle.
Pronostic / résultat pour le syndrome de Dejerine Sottas
Il n’y a pas de traitement approprié pour le syndrome de dejerine sottas donc le pronostic n’est pas si bon. Les chercheurs travaillent sur la recherche sur les cellules souches ainsi que sur les facteurs neurotropiques et la thérapie génique pour la gestion du syndrome de la sieker dejerine. Les scientifiques travaillent également sur la combinaison de toutes ces trois thérapies mentionnées ci-dessus.
Faire face au syndrome de Dejerine Sottas
Faire face au syndrome de dejerine sottas n’est pas facile, il est préférable de trouver le problème le plus tôt possible afin que l’enfant puisse être formé pour une vie sociale normale. La formation aux compétences sociales doit être donnée dès le plus jeune âge afin que l’enfant ne soit pas en retard dans ses études et d’autres aspects de sa vie. Rejoindre des groupes de soutien est l’un des meilleurs moyens de faire face au syndrome de dejerine sottas. Écouter les médecins et les thérapeutes est très important pour faire face au syndrome de dejerine sottas.