Paraganglioma est un état pathologique dans lequel il y a développement d’un type de tumeur dans le système nerveux périphérique du corps. Le système nerveux périphérique est la partie du système nerveux qui est en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Le système nerveux périphérique est subdivisé en systèmes nerveux sympathiques et parasympathiques. La fonction du système nerveux périphérique contrôle diverses fonctions corporelles pour inclure la fréquence cardiaque, la pression sanguine, la miction et les mouvements intestinaux.
Ainsi, une tumeur ou un paragangliome se développant dans ce système peut provoquer des altérations dans la fonction de l’une quelconque de ces fonctions corporelles telles que la pression sanguine, la miction, la fréquence cardiaque et similaires. Paraganglioma peut se développer n’importe où le long du système nerveux périphérique, mais ils se trouvent principalement dans l’abdomen et sont liés à une certaine forme de tumeurs des glandes surrénales appelées phaeochromocytoma.
Paraganglioma peut provoquer une augmentation significative de la pression artérielle et la fréquence cardiaque parmi les autres symptômes. La meilleure façon de traiter le Paraganglioma est l’ablation de la tumeur par voie chirurgicale. Dans certains cas où la tumeur est située à un endroit assez sensible et entourée de structures neurovasculaires majeures, la tumeur ne peut pas être enlevée chirurgicalement et des éléments radioactifs sont utilisés pour ralentir la progression de la tumeur, puis suivis avec une série de tumeurs. scans pour vérifier l’état de la tumeur.
Quelles sont les causes du paragangliome?
La principale cause du paragangliome est un défaut génétique et des mutations de certains gènes. Dans certains cas, les paragangliomes sont attribués à certains syndromes génétiques affectant d’autres organes du corps. Dans le cas où le développement du paragangliome n’est associé à aucun syndrome génétique, il est appelé paragangliomes non syndromiques.
Les gènes responsables du développement du Paraganglioma sont des mutations dans les gènes VHL, RET, SDHA, SDHB et SDHD. Ces gènes remplissent des fonctions importantes dans le corps comme le contrôle de la division cellulaire et la formation de vaisseaux sanguins. Ces gènes défectueux peuvent être transmis d’un seul parent à l’enfant ou dans d’autres formes, il s’agit d’une forme de trouble autosomique dominante entraînant un développement incontrôlé des cellules conduisant au développement du paragangliome. Paraganglioma peut également se développer en raison de certaines conditions médicales héréditaires. Ces conditions sont: