La présence d’ecchymoses et de saignements après la naissance de l’enfant tend à indiquer un diagnostic de syndrome de Wiskott-Aldrich. De plus, si l’enfant a de l’eczéma et est sujet à des infections fréquentes, il fait aussi référence au diagnostic du syndrome de Wiskott-Aldrich.
Pour confirmer le diagnostic, des tests sanguins peuvent être effectués, ce qui tend à montrer des anomalies spécifiques au diagnostic du syndrome de Wiskott-Aldrich. Les analyses sanguines montreront également une numération plaquettaire anormalement basse qui est une caractéristique du syndrome de Wiskott-Aldrich.
Les niveaux d’immunoglobulines seront également faibles, ce qui indiquera un système immunitaire déficient. Des tests génétiques peuvent également être effectués, ce qui montrera clairement des mutations dans le gène WAS qui confirmeront le diagnostic du syndrome de Wiskott-Aldrich.
Comment le syndrome de Wiskott Aldrich est-il traité?
Le traitement de première ligne pour les enfants atteints du syndrome de Wiskott-Aldrich est un antibiotique pour combattre les infections. Des transfusions sanguines fréquentes seront nécessaires pour les enfants atteints du syndrome de Wiskott-Aldrich, car ils ne sont pas en mesure de produire suffisamment de plaquettes dont le corps a besoin pour fonctionner correctement.
Pour les cas de thrombocytopénie résultant du syndrome de Wiskott-Aldrich, des stéroïdes et des immunoglobulines peuvent être administrés pour traiter la maladie. Crèmes topiques sont recommandés pour le traitement de l’eczéma.
Dans certains cas, la rate des enfants peut devoir être enlevée pour traiter la thrombocytopénie. La greffe de moelle osseuse s’est également avérée efficace dans le traitement de cette maladie, en particulier chez les garçons de moins de cinq ans comme mode de traitement du syndrome de Wiskott-Aldrich.
Pronostic et espérance de vie de l’enfant avec le syndrome de Wiskott Aldrich
Le pronostic global pour les enfants atteints du syndrome de Wiskott-Aldrich est extrêmement faible, car le système immunitaire de ces enfants est significativement altéré. La durée de vie moyenne de ces enfants est maximale jusqu’à 10 ans.
Ces enfants succombent généralement à une perte de sang excessive à la suite d’une hémorragie ou d’une infection. Dans certains cas, les enfants peuvent survivre jusqu’à l’adolescence, mais finalement tomber dans des conditions telles que certaines formes de cancers, de vascularites ou de maladies rénales causées par le syndrome de Wiskott-Aldrich.