Le Blépharospasme bénin essentiel est un trouble associé à des spasmes atypiques ou à un clignement des paupières. La condition résulte de l’incapacité de contrôler les contractions musculaires autour des paupières, conduisant à un clignement involontaire des paupières d’une manière anormale. Le blépharospasme bénin essentiel est différent des contractions temporaires des paupières car il s’agit plus d’un trouble neurologique ou d’une dystonie.
Qu’est-ce que le Blépharospasme bénin essentiel?
Blépharospasme bénin essentiel est un type de dystonie qui provoque des spasmes involontaires et des contractions des muscles des paupières. La condition est un trouble neurologique progressif, dans lequel la fréquence du clignement des yeux est anormalement élevée, provoquant une irritation sévère dans les yeux et parfois, il devient même douloureux.
Pour un patient normal, le clin d’œil est appelé le clignement tonique, qui est une action involontaire provoquant le contact entre la paupière supérieure et la paupière inférieure pour permettre la lubrification de l’œil avant. Lorsque le clignement tonique augmente en fréquence, il entraîne plusieurs troubles, parmi lesquels un blépharospasme bénin essentiel.
Les symptômes du blepharospasme essentiel bénin
Les signes et symptômes communs du blépharospasme bénin essentiel sont:
- Clignotement incontrôlé et plissement des yeux.
- Les spasmes des muscles oculaires.
- Sensibilité à la lumière.
- Clignotement forcé des yeux.
- Difficulté à ouvrir les yeux.
- Irritation dans les yeux.
- Les spasmes des paupières s’aggravent et deviennent plus fréquents avec le temps.
- Réduction du tonus musculaire du visage.
Epidémiologie du Blépharospasme Essentiel Bénin
Le taux d’incidence du blépharospasme bénin essentiel peut aller jusqu’à 2000 chaque année avec une prévalence d’environ 5 à 100 000 individus.
Pronostic du blepharospasme essentiel bénin
Les perspectives pour les individus souffrant de blépharospasme bénin essentiel ne sont pas grandes, en raison de la nature progressive de la condition. La condition s’aggrave et affecte progressivement les muscles adjacents. Une quantité significative de soulagement peut être obtenue par le traitement à la toxine botulique, mais certains effets secondaires en font partie intégrante: vision floue, paupières tombantes, double vision et sécheresse oculaire.
Causes du Blépharospasme Essentiel Bénin
La raison exacte derrière le blépharospasme essentiel bénin reste encore un mystère, mais il y a certainement quelques spéculations autour d’elle. Ceux-ci sont:
- Le réflexe infantile récurrent comme cause du blépharospasme bénin essentiel: Le clignement réflexe est un phénomène fréquent chez les fœtus âgés de 6 mois ou moins, qui survient en réponse à la stimulation présente autour de lui. En cas de blépharospasme bénin essentiel, ces réflexes peuvent revenir et affecter les individus sans entraver les fonctions intellectuelles.
- Déséquilibre biochimique dans les ganglions de la base pour provoquer un blépharospasme bénin essentiel: Les neurones présents dans les ganglions de la base peuvent s’écarter de la voie biochimique régulière et induire un blépharospasme bénin essentiel.
- Blépharospasme bénin essentiel dû à l’hérédité génétique: Le blépharospasme bénin essentiel pourrait être hérité comme un trait autosomique dominant, mais les cas sont assez rares pour le soutenir.
- Maladies secondaires conduisant au blépharospasme bénin essentiel : Blépharospasme bénin essentiel peut également être une maladie secondaire à des maladies comme l’abrasion cornéenne, le syndrome oral-facial-digital type 3, l’exposition au gaz CS, dégénérescence nodulaire de la cornée, chloroacétophénone, Meige blépharospasme – dystonie oromandibulaire syndrome, érosion cornéenne récurrente, glaucome congénital et dystonie orofaciale idiopathique.
Physiopathologie du Blépharospasme bénin essentiel
On pense que la physiopathologie du blépharospasme bénin essentiel est le mauvais fonctionnement du cerveau moyen, du tronc cérébral et des ganglions de la base, plutôt que seulement des ganglions de la base. L’anomalie n’est pas limitée à un locus spécifique; mais il se situe dans l’ensemble du traitement cortical des neurones sensoriels conduisant à l’incapacité de contrôler le réflexe de clignement.
Facteurs de risque du blepharospasme essentiel bénin
Les facteurs de risque probables qui menacent le blépharospasme bénin essentiel sont:
- Blessure au visage.
- Traumatisme à la tête et au cerveau.
- Présence de cas de blépharospasme essentiel bénin au sein de la famille.
- Administration de médicaments comme les antihistaminiques, les benzodiazépines, la dopamine et les médicaments sympathomimétiques.
Complications du Blépharospasme Essentiel Bénin
Les complications qui peuvent survenir à la suite d’un blépharospasme bénin essentiel sont:
- Sécheresse dans les yeux.
- Apparition de maladies oculaires comme la kératoconjonctivite et la blépharite.
- Les patients peuvent développer la maladie de Parkinson, la diplégie cérébrale et la maladie de Hungtington.
Diagnostic du Blepharospasme Essentiel Bénin
Les symptômes caractéristiques du blépharospasme essentiel bénin aident au diagnostic. De plus, le blépharospasme bénin essentiel peut être diagnostiqué à l’aide du Blepharospasm Disability Index, qui vérifie l’étendue de la fonction altérée due au blépharospasme bénin essentiel. Une autre échelle appelée Jankovic Rating Scale est utilisée pour déterminer la fréquence et la gravité associée du clignement des paupières. Ensemble, les échelles ci-dessus fournissent l’image claire pour analyser le type de traitement qui convient au patient.
Outre les échelles ci-dessus, le blépharospasme bénin essentiel peut également être diagnostiqué à l’aide des tests suivants:
- Des tests de vision pour vérifier la santé de l’œil.
- Test de diabète pour vérifier la neuropathie nerveuse.
Traitement du Blepharospasme Essentiel Bénin
Il n’existe pas de remède contre le blépharospasme bénin essentiel, mais des traitements existent pour soulager les symptômes qui surviennent. Les traitements disponibles sont à la fois chirurgicaux et non chirurgicaux. Ceux-ci inclus:
- Traitement non chirurgical du blepharospasme bénin essentiel : Il s’agit généralement de la première ligne de traitement du blépharospasme bénin essentiel. Il comprend:
- Larmes artificielles: Elles peuvent être appliquées sur les yeux pour vérifier la sécheresse.
- Lunettes de soleil: Des lunettes de soleil teintées peuvent être portées pour bloquer les radiations UV et prévenir la douleur due à la photosensibilité.
- Hygiène des paupières: Une bonne hygiène oculaire aide à contrôler l’irritation des yeux.
- Médicaments oraux: Les médicaments oraux comme les benzodiazphines, la tétrabénazine et les antispasmodiques aident à contrôler les spasmes et les contractions.
- Injections de toxine botulique: Les injections de Botox sont obtenues à partir de bactéries Clostridium botulinum. L’extrait est injecté dans les deux paupières pour soulager les spasmes et les contractions en provoquant la paralysie du muscle injecté.
- Stimulation du cerveau profond: Il aide à stimuler les cellules du cerveau afin de récupérer le fonctionnement complet et efficace des cellules.
- Méthodes de traitement chirurgical pour le blépharospasme bénin essentiel: La chirurgie est le dernier recours pour le blépharospasme bénin essentiel lorsque les mesures non chirurgicales ne parviennent pas à se révéler suffisantes et la vision devient sévèrement altérée. Les mesures chirurgicales qui peuvent être choisies sont:
- Myectomie: Cette intervention chirurgicale consiste à retirer le muscle protractor orbiculaire qui subit des contractions et des spasmes involontaires.
- Myectomie prolongée: Dans ce type de chirurgie, les muscles procerus et corrugator superciliaris sont enlevés avec le muscle rapporteur orbiculaire pour vérifier les contractions involontaires et les spasmes.
Prévention du Blepharospasme Essentiel Bénin
Le blépharospasme bénin essentiel peut être évité en suivant certaines mesures préventives comme la prise d’alcool, la nicotine et la caféine, la gestion du stress et de l’anxiété et le sommeil autant que possible lorsque les paupières se contractent.
Conclusion
Le blépharospasme bénin essentiel est un trouble neurologique rare, dans lequel les individus malades souffrent de contractions musculaires et de spasmes involontaires et intermittents. Les symptômes communs qui surviennent en raison d’un blépharospasme bénin essentiel sont un clignement incontrôlable des paupières, une vision floue, une sécheresse et une irritation des yeux. La cause réelle du blépharospasme bénin essentiel n’est pas encore connue, mais la plupart des spéculations suggèrent un déséquilibre biochimique dans l’unité sensorielle des ganglions de la base. Plusieurs traitements et médicaments sont disponibles pour le blépharospasme bénin essentiel, mais les plus communément administrés sont l’injection de Botox qui aide à stabiliser les paupières. Des mesures chirurgicales sont également disponibles, au cas où les mesures non chirurgicales n’offriraient pas le soulagement requis.