Toute maladie du système nerveux où il y a des dommages à la gaine de myéline des neurones est connue comme une maladie démyélinisante. Les dommages à la gaine de myéline diminuent la conduction des signaux dans les nerfs affectés. Cette diminution de la capacité de conduction conduit à une déficience de la sensation, de la cognition, du mouvement et d’autres fonctions qui dépendent toutes des nerfs affectés.
Types de maladies démyélinisantes
- Les maladies démyélinisantes peuvent être classées en celles qui affectent le système nerveux central et celles qui affectent le système nerveux périphérique.
- Les autres critères de division sont inflammatoires et non inflammatoires, c’est-à-dire présence ou absence d’inflammation.
- La classification des maladies démyélinisantes peut également être faite sur la cause sous-jacente de la démyélinisation, telle que la myélinoclastie où la myéline est détruite par une substance externe et la leucodystrophie où la myéline dégénère seule sans agressions. Dans les maladies myélinoclastiques démyélinisantes, la myéline normale et saine est endommagée par une substance auto-immune, toxique ou chimique. Dans la leucodystrophie démyélinisante, la myéline est anormale et dégénère.
Maladies démyélinisantes du système nerveux central
- Affections myélinoclastiques où la gaine de myéline est endommagée par des substances externes.
- Les maladies démyélinisantes inflammatoires comprennent la maladie de Devic, la sclérose en plaques standard et les troubles qui impliquent le système immunitaire.
- Les troubles de la leucodystrophie sont ceux où la gaine de myéline n’est pas correctement produite et comprend des neuropathies du SNC dues à une carence en vitamine B12, des leucoencéphalopathies telles que leucoencéphalopathie multifocale progressive, myélinolyse pontique centrale, myélopathies comme la myélopathie syphilitique,
- Les maladies démyélinisantes du système nerveux central sont communément associées à des conditions telles que la myélite transverse et la névrite optique. Ce sont des conditions inflammatoires, car la démyélinisation est souvent associée à l’inflammation. Certaines de ces conditions sont idiopathiques.
Maladies démyélinisantes du système nerveux périphérique
- Le syndrome de Guillain-Barré et la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, qui est la contrepartie chronique du syndrome de Guillain-Barré.
- Maladie de Charcot-Marie-Tooth.
- Neuropathie périphérique anti-MAG.
- Affections associées à une carence en cuivre, telles qu’une neuropathie périphérique, une myélopathie et, rarement, une neuropathie optique.
Causes des maladies démyélinisantes
- La cause des maladies démyélinisantes peut être la génétique, les agents infectieux, les réactions auto-immunes et d’autres facteurs non identifiés.
- Les organophosphates sont une catégorie de produits chimiques présents dans les insecticides commerciaux, tels que les désherbants, les bains de moutons et les préparations contre les puces, qui peuvent également démyéliner les nerfs.
- La démyélinisation peut également se produire avec l’utilisation de neuroleptiques.
- La carence en vitamine B12 peut également provoquer une démyélinisation.
- La sclérose en plaques est un exemple courant de maladie démyélinisante, où le propre système immunitaire du corps est partiellement responsable de la destruction de la gaine de myéline. Les cellules T, qui sont des cellules du système immunitaire acquises, sont présentes sur le site des lésions. Les macrophages et éventuellement les mastocytes peuvent également endommager la gaine de myéline.
Signes et symptômes des maladies démyélinisantes
Les symptômes des maladies démyélinisantes varient avec chaque condition. Ci-dessous sont quelques-uns des symptômes communs qui peuvent être vus avec les maladies démyélinisantes:
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